白塞综合征（Behcet Syndrome）为自身免疫性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。

       有证明免疫异常在behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。 　　
       一、感染 　　
       1.病毒

       早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。 　　

       2.链球菌

       由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切，而特别是血链球菌(s.sanguinis)，以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行，虽认为在发病中有重要作用，但并未获得一致结论。 　　

       3.结核菌

       自1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗，不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。 　　
       二、微量元素

       少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。 　　
       三、遗传因素

       本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67%～88%，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式，可能系统染色体隐性遗传。
       四、免疫异常

       患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体;另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外，有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低，DNCB皮肤试验多为阴性，T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞，而特别是TH和NK细胞，而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞，很少B细胞和NK细胞，这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。 　　

       五、性激素

       曾测定21例男性和排卵前期女性性激素，如睾酮、孕酮、雌二醇，促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素，经统计学处理，男性睾酮和女性孕酮值比对照组低，其p值分别为<0.01和0.05，其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。 　　

       六、其他

       本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫调节和炎症反应过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生，这些在病变的发展中可能也有一定作用。

　　实验室检查　　
　　1.皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性增强，阳性率约40%。 　　
　　2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内眼病发作的阳性率达86.1%，因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。 　　

　　3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时，血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。 　　

　　4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成，管壁及其周围组织纤维蛋白样变性，并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外 　　

　　5.有条件或必要时，还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。 　　

　　其他检查　　

　　X线检查

        消化道钡餐检查，病程在7年以内的患者，常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变，可见肠腔增宽，小肠黏膜皱襞增粗，有分节现象，有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。

　　病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损，以小肠及结肠部为明显，在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损，黏膜皱襞紊乱，病理诊断为溃疡性回、结肠炎。

　　肺部表现较少见。若肺血管梗死或出血，常表现在肺野或肺门区有类似肺炎、肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影，心脏影可增大。气脑造影可有轻度脑室扩大。脊髓造影可发现蛛网膜粘连。

　　血管造影可发现肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

        尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害（三陪在征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准。 　　　

        主要症状： 完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者 　　

        1.口腔粘膜复发性阿佛他溃疡 不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征 　　

        2.皮肤症状 疑似型：临床经过中出现2大主征 　　

        （1）结节样红斑样皮疹 仅有可能者：反复出现1大主征 　　

        （2）皮下血栓性静脉炎 　　

        （3）毛囊样痤疮样皮疹 　　

        （4）皮肤针刺试验阳性 　　

        3. 眼症状 　　

        （1）虹膜睫状体炎 　　

        （2）视网膜脉络膜炎 　　

        （3）前两者的继发病变 　　

        4.外阴病变 　　

        （1）男性阴囊阿佛他溃疡 　　

        （2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡 　　

        次要条件： 　　

        1.类风湿性关节炎 　　

        2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡 　　

        3.副睾炎 　　

        4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等 

        5.神经系统症状 　　

        附：白塞病国际分类标准 　　

        1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。 　　

        2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。 　　

        3.眼病 色素膜炎（前和/或后），裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞，视网膜血管炎。 　

        4.皮肤病变 结节红斑样病变，假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未服用泼尼松类药物而出现者）。 　　

        5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头，斜行入刺皮内，经24～48小时后由医师看结果判定。

        凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者，可诊断为本病。 　　

        其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛（关节炎）、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。

      本病常见的并发症: 　　
      1.皮肤并发症，几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹或脓疱疹，还可并发皮肤的非特异性变态反应：若用无菌针头刺入消毒皮肤，在 24 ～ 28 小时内表现为结节、硬结、丘疹或小脓疱; 　　
      2.心血管系统的过敏性小血管炎，上腔静脉综合症，动脉内膜炎，主动脉瓣关闭不全，末梢动脉瘤等; 　　
      3.神经系统的脑干综合症，复发性阵发性头痛等; 　　
      4.肠胃系统的消化道粘膜溃疡、穿孔、增殖等;高热败血症样表现; 　　
      5.四肢大小关节风湿样疼痛; 　　
      6.呼吸系统的大咯血、肺部血管炎等。

       (1)眼科检查：眼底镜检查有无视网膜出血；裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎；眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。 　　 
      (2)针刺试验：用20号针头，在无菌条件下倾斜刺人皮肤。观察：若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎，周围有一红圈环绕(红晕)，则为阳性。
      (3)肠镜检查或下消化道造影：有助于发现肠道溃疡。 　　
      (4)血管造影：若怀疑大血管病变，可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。 　　
      (5)血象：白细胞正常或稍增多。 　　 
      (6)血沉：多器官损害的病人常有血沉升高。

       尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者，以秋水仙碱为首选药物，对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。 　　

       1.秋水仙碱

       此药有抗趋化作用，用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振，腹泻与便秘等。 　　

       2.肾上腺皮质激素

       一般用强的松30～40mg，每日1次口服，对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解，但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。 　　

       3.免疫抑制剂

       免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg，每日3次或200mg，静脉注射，每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降，消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A（CycosyrinA）对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125～300mg，每日工1次，3个月为1疗程。雷公藤甙，每次30mg，每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振，闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁，氨甲喋呤等免疫抑制剂。 　　

       4.其他疗法

       对有结核病者给予抗结核药物。 病理表现：基本病理变化是非特异性血管周围炎，尤以静脉明显。血管周围单核细胞及多形核白细胞浸润，管周类纤维素沉积。有的血管内有玻璃样血栓，血管内皮肿胀推动完整性。中膜均质化，结缔组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润。